Retinopathia Pigmentosa

Retinopathia Pigmentosa, auch Retinitis Pigmentosa und abgekürzt RP ist eine erblich bedingte Augenerkrankung. Sie kann alleine, oder als Teil weiterer Syndrome auftreten, wie z. B. dem Usher-Syndrom, bei denen die Augenerkrankung nur einen Teil des Krankheitsbildes darstellt.

RP bewirkt, dass die Sehzellen (Photorezeptoren) der Netzhaut schrittweise  absterben. Zunächst sind die sogenannten Stäbchen betroffen, die für Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlich sind. Später erfasst die Erkrankung die Zapfen im Zentrum der Netzhaut, die Sehschärfe und Farbsehen möglich machen. Da dies von den Rändern der Netzhaut ausgeht, kommt es zu einer konzentrischen Abnahme des Gesichtsfeldes bis hin zum sogenannten „Röhrenblick“ oder „Tunnelblick“. Meist folgt im späteren Verlauf die Abnahme der Sehschärfe, auch im zentralen Gesichtsfeld.

Oft wird die RP durch Nachtblindheit und erschwertes Dämmerungssehen in jungen Jahren bemerkt, oder es fällt schwer sich im Straßenverkehr zu orientieren. Die Lesefähigkeit im zentralen Gesichtsfeld kann hingegen noch lange erhalten bleiben. Erst im späteren Verlauf kommt es zur Abnahme des Kontrastsehens und der Farbwahrnehmung.

Die Erkrankung ist eine der häufigsten Ursachen für Erblindung im frühen bis mittleren Alter. Sie kann in Schüben auftreten oder schleichend verlaufen. Die oft überraschenden „RP-Schübe“ sind für viele Betroffene eine große psychische Belastung, da Mobilität und einige Alltagstechniken bei einem Schub verloren gehen können. Dann sind Anpassungen und gegebenenfalls neue Hilfsmittel notwendig.

Viele Betroffene verspüren in ihrem Umfeld einen Rechtfertigungsdruck, da sie im zentralen Bereich des Gesichtsfeldes noch gut lesen können. Trotzdem sind sie blind oder hochgradig sehbehindert, da sie aufgrund ihres sehr kleinen Gesichtsfeldes unter massiven Einschränkungen leiden.

In der Bevölkerung wird Sehbehinderung oder Blindheit meist mit dem Verlust der Sehschärfe gleichgesetzt und nicht mit einer drastischen Gesichtsfeld­einschränkung. Hier ist zum besseren Verständnis der Situation Aufklärung und Beratung des Umfelds von Betroffenen nötig.

Im Erprobungsstadium ist das Einsetzen von Retinaprothesen. Diese können, bei Erfolg der Therapie, einen kleinen Teil der Sehfähigkeit wiederherstellen. Die Kosten werden von den gesetzlichen Krankenkassen übernommen. Es gibt einen regen, überregionalen Erfahrungsaustausch unter den Empfängerinnen und Empfängern dieser Implantate. Das Absterben der Sehzellen kann dadurch jedoch nicht gestoppt oder verlangsamt werden.